渐冻人症是得病的人像被冰雪冻住吗?有什么症状?

我是一个小医生的科普,作为一名医务人员,我来回答这个问题。
这次疫情有一个人应该大家都认识,那就是原武汉金银谭医院院长,现武汉卫健委副主任张定宇。他在疫情爆发是早期识别

本文最后更新时间:  2023-05-20 13:57:47

我是一个小医生的科普,作为一名医务人员,我来回答这个问题。

这次疫情有一个人应该大家都认识,那就是原武汉金银谭医院院长,现武汉卫健委副主任张定宇。他在疫情爆发是早期识别疫情,尽职工作,为武汉市控制疫情做出了不可磨灭的贡献,同时他也得了渐冻人症,也就是说在生病的情况下,他仍然在努力工作。

在这里先谢谢张定宇,伟大的人!

什么是渐冻人症?

渐冻人其实是非医学的称呼,医学上的名字是肌萎缩侧索硬化,这个名字我相信普通人肯定听不懂,下面就来解释一下这个病。

根据中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南,运动神经元病是一种病因未明、 主要累及大脑皮质、 脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病,包括肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、 进行性肌萎缩、 进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化 4 种临床类型。

ALS 是运动神经元病中最常见的类型,一般中老年发病多见,以进行性加重的骨骼肌无力、 萎缩、 肌束颤动、 延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现,生存期通常 3-5 年。

根据指南我们也可以看到是以进行性加重的骨骼肌无力。

这里面有几个关键词:

进行性:进行性也就是指逐步加重,缓慢进展,但医学上使用进行性这个词往往意味着目前还没有药物,也就是说无法控制病情。

骨骼肌无力:骨骼肌是控制我们行动的主要肌肉,而骨骼肌无力也就意味着无法进行任何行动,一直进展都最后全身都无法行动,就像被冰雪完全冻住一样。

渐冻人症有什么症状呢?

下面就把肌萎缩侧索硬化简称为ALS。

ALS在早期临床表现多种多样,没有特异性的临床表现

主要可分为肢体起病型和延髓起病型

先来说说肢体起病型,最常见的首发症状就是一侧手指的活动无力,然后慢慢延伸到手部的肌肉,随后延伸到前臂,在慢慢延伸到四肢等多处部位,最终导致全身无力,呼吸肌受累,呼吸衰竭死亡。

延髓起病型就是相对较差的类型,起病就会出现吞咽、讲话困难,然后很快蔓延到呼吸肌,出现呼吸衰竭危及生命。

目前对于ALS还没有特效的治疗方法,一般都是以症状控制为主,也期待我们可以早日找出特效药。

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