眼底伊凡综合症是什么？
特发性视网膜血管炎 、动脉瘤和视神经视网膜炎综合征 (idiopathicretinalvasculitis, aneurysmsandneuro-retinitissyndrome, IRVANsyndrome), 又称 IR-VAN综合征 ,是一种新
特发性视网膜血管炎 、动脉瘤和视神经视网膜炎综合征 (idiopathicretinalvasculitis, aneurysmsandneuro-retinitissyndrome, IRVANsyndrome), 又称 IR-VAN综合征 ,是一种新近被注意的罕见的致盲性眼病 。主要的眼底表现为广泛分布的小动脉瘤、视网膜血管炎及视神经视网膜炎。此病 1983年首先由 Kincaid等描述 ,但当时并未提出明确的疾病名称 ,直到 1995年才被 Chang等命名为 IRVAN综合征。
IRVAN综合征以眼底特征性视网膜改变为病变特点, 主要表现为视网膜血管炎、广泛分布的视网膜动脉瘤及视神经视网膜炎。患者一般无相关系统性疾病, 实验室各项检查及其他辅助检查均无异常。有文献报道 1例 IRVAN综合征患者颅内压增高。荧光素眼底血管造影 (fundusfluoresceinangiography, FFA)显示广泛的视网膜动脉瘤样扩张 ,多位于视网膜动脉第 1、第 2分支上, 也可见于视盘血管;视盘及视网膜血管炎性着色, 视网膜细动脉变窄,出现大片毛细血管无灌注区及静脉异常吻合。病变早期患者多无自觉症状 ,当渗出性视网膜病变波及黄斑部 、视网膜大片无灌注区形成 、玻璃体积血或视网膜脱离影响视力时才引起注意。
视网膜血管炎 视网膜血管炎是 IRVAN综合征必不可少的眼底病变, 也是其他眼底病变的起因 。其具有一般血管炎的特点 , 但炎症来源不明确。表现为视网膜的血管管径不匀 、血管白鞘、新生血管 、纤维增生和出血渗出等。 FFA可表现为视网膜动、静脉血管充盈迟缓 , 粗细不均, 静脉异常吻合合并渗漏荧光素。本病中动 、静脉均受累 ,但以小动脉病变较为严重。随着血管炎症的发展可以导致视网膜的缺血缺氧及融合的大片渗出性视网膜病变。
2.2 视网膜动脉瘤 广泛的视网膜动脉瘤是本病最具特征性的眼底表现。文献中所有患者的眼底检查均发现视网膜大量小动脉瘤的存在 。这些动脉瘤多见于视盘处动脉 、视网膜小动脉的主要血管分支处或分支周围 , 直径 75 ～ 300 μm。 瘤体多呈圆形 、椭圆形或纺锤形 , 可呈串珠样排列 , 周围常伴有渗出。 FFA可见广泛的视盘处动脉和视网膜动脉瘤性扩张 ,瘤体呈强荧光 ,周围荧光素渗漏以及瘤体晚期染色 。
视神经视网膜炎 视神经视网膜炎是 IRVAN综合征病情进展到后期的眼底改变 。由于视网膜血管的长期炎性改变造成视网膜神经纤维的肿胀、崩解 ,常表现为视盘充血 、水肿及视网膜水肿, 视盘周围大片的硬性渗出;FFA表现为视盘的晚期高荧光染色及视盘周围的荧光渗漏。
IRVAN综合征较为罕见,国外报道较多 ,近几年来国内亦有学者在国内各眼科会议上对此病进行交流。国内报道较少可能由于就此综合征认识不够深刻,从而误诊为其他疾病。由于其机制及病理过程均未被深入地认识和研究 ,缺乏有效的诊治方案 ,故目前看来本病自然预后很差 。对无灌注区行视网膜激光光凝术的有效施行可使大多数患者病情稳定在一定程度, 保持视力的稳定,所以适时的激光治疗是本病治疗有效且关键的一步 。希望更多的临床医师能充分认识和了解 IRVAN综合征 , 提高 IRVAN综合征的早期诊断率, 尽早明确其正确的发病机制 ,及时正确应用医疗技术为患者治疗。
