帕金森病(Parkinson′s disease,PD)是发生于中老年人群的神经系统变性疾病,隐袭起病,进展缓慢,其特征性病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变减少和路易小体形成,导致纹状体区多
帕金森病(Parkinson′s disease,PD)是发生于中老年人群的神经系统变性疾病,隐袭起病,进展缓慢,其特征性病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变减少和路易小体形成,导致纹状体区多巴胺递质减少,从而临床上出现运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍等特征性症状,同时伴各种非运动症状,如嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等。诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查,尚无确诊的特异检查。
病因
黑质-纹状体通路变性,多巴胺合成减少 。
分型
根据帕金森病的主要临床表现可分为3型
1.震颤型:
主要以肢体震颤为主,而肌肉强直很轻或不明显,多表现为静止性震颤,可以为手指屈曲和拇指对掌的节律性「搓丸样」动作,也可波及下颌、口唇、舌及头部 。这种震颤在患者疲劳、情绪紧张或激动时加重,随意运动时减弱或消失,睡眠时完全停止。
2.强直型:
主要以肌肉僵硬、强直表现为主,可以没有震颤或伴轻微震颤。
肌张力增高:常表现为铅管样强直、齿轮样强直
运动减少:面具脸、写字过小症
姿势步态异常:慌张步态
3.混合型:
同时有肢体震颤和肌肉强直的表现,即震颤-强直型或强直-震颤型,此型占帕金森病的大多数。
根据起病年龄又可分出早发型帕金森病(发病年龄≤50岁)和晚发型帕金森病(发病年龄>50岁)。
临床表现
运动症状
主要为上述提到的“震颤”和“肌强直”。
2.非运动症状
先于运动障碍
感觉障碍:嗅觉减退、睡眠障碍、麻木、疼痛
自主神经功能障碍:便秘、多汗、流涎
精神障碍:抑郁、焦虑、痴呆、幻觉
诊断
中老年发病,缓慢进展
至少一项:运动迟缓、静止性震颤、肌强直、姿势平衡障碍
偏侧起病
对左旋多巴治疗敏感