肝糖原贮积症有治吗(肝糖原积累症)

我的孩子得了肝糖原贮积症,担心这个病不能治,肝糖原贮积症有治吗?
肝糖原贮积症是可以治疗的。本病治疗以饮食治疗及对症治疗为主,以口服生玉米淀粉为替代治疗,采用多餐,高糖,高蛋

本文最后更新时间:  2023-05-04 09:49:35

我的孩子得了肝糖原贮积症,担心这个病不能治,肝糖原贮积症有治吗?

肝糖原贮积症是可以治疗的。本病治疗以饮食治疗及对症治疗为主,以口服生玉米淀粉为替代治疗,采用多餐,高糖,高蛋白,低脂饮食。酸a-葡萄糖苷酶治疗是最有效的治疗方法。肝糖原贮积症是由先天性酶缺陷引起的先天性常染色体隐性疾病。主要表现为生长迟缓,身材矮小,腹部肿胀,肝肿大,伴有或不伴有脾肿大。 去挂号 任冬梅 副主任医师 解放军960医院 2020-05-24 17:18 肝糖原贮积症是由于空腹低血糖引起胰高血糖素的代偿性分泌,理论上为保证患儿血糖正常,可阻断异常分化过程,从而减轻临床症状,可给予患儿食用含糖食物,临床上广泛使用的是日间多次少量的进食和夜间使用鼻饲管,持续滴注高糖治疗,维持血糖在4mmol/L-5mmol/L。这种治疗不仅可以消除临床症状,而且可以使儿童获得正常的生长发育。

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