小儿珠蛋白生成障碍性贫血怎么治

珠蛋白生成障碍性贫血是一组遗传性溶血性贫血，主要是由于珠蛋白肽链合成数量异常导致的，也称为地中海贫血。轻型地中海贫血，一般不需要治疗，但是应积极防治诱发溶血的因素如感染

珠蛋白生成障碍性贫血是一组遗传性溶血性贫血，主要是由于珠蛋白肽链合成数量异常导致的，也称为地中海贫血。轻型地中海贫血，一般不需要治疗，但是应积极防治诱发溶血的因素如感染等。如果输血量不断增加，并伴有脾功能亢进以及明显压迫症状者可以做脾切除术。小儿应该给予高量的输血疗法，保持血红蛋白在110g/L到130g/L，以保证比较正常的生长发育。长期输血可导致继发性血色病，需要应用铁螯合剂去铁胺，促进铁的排泄。