原发性骨髓纤维化症是骨髓增殖性肿瘤的一种。目前发病原因仍然不明确,主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生,伴反应性纤维结缔组织沉积,伴髓外造血。主要临床特点是起病缓
原发性骨髓纤维化症是骨髓增殖性肿瘤的一种。目前发病原因仍然不明确,主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生,伴反应性纤维结缔组织沉积,伴髓外造血。主要临床特点是起病缓慢,脾脏常明显肿大,外周血中出现幼红和幼粒细胞,骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。目前治疗缺乏比较特效的治疗措施,治疗的目的是改善骨髓的造血功能,纠正贫血,出血,缓解脾大所导致的压迫症状。