硬皮病,又称系统性硬化症,简单说,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,可引起多系统损害,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食
硬皮病,又称系统性硬化症,简单说,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,可引起多系统损害,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。
硬皮病的严重程度不等,可以简单理解为两大类:局限型与弥散型。
可以这么讲,硬皮病不好治,但局限型硬皮病结合中西医双重治疗是可以治愈的。而弥散型硬皮病由于可能有肾脏、心脏等重要器官受累,目前还没有特效的治疗方法。
简单介绍一下。
1.局限性:
轻者只有手指和脸部皮肤受累(局限型),早期表现为面部、手和(或)足肿胀,皮肤发紧,不能提起,状如腊肠,又称腊肠样指,皮肤逐渐增厚,皮纹和皱折消失,晚期皮肤变硬萎缩,面部皮肤菲薄,表情呆板,鼻子变尖,耳轮变薄,张口受限,像个面具一样。
大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状,有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1/3的病人可有关节痛和关节发僵,少数有肯定的关节炎。另外有些病人表现为严重的肌肉乏力,与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展,往往经过很长时间,有人长达数十年,才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变,累及胸腹部和背部(弥漫型),有些病人形容“自己的肚子像块石板”。
2.弥散型。
即在局限型的发病基础上并发内脏疾病,进展迅猛,部分患者病情凶险,危及生命。
常见的硬皮病种类,如局灶性硬皮病、多种系统型硬皮病,甚至进行性系统型硬皮病等。
硬皮病的确切发病率尚不清楚,临床上,各地都有硬皮病的病例报告,但发病率均不高。据资料,在美国每百万人中每年有4~12人发病,估计现有5~10万硬皮病病人。女性发病多于男性,各个年龄段均可发病,生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
另外,目前我国对本病研究不深,尚无本病的流行病学调查资料。